【临床前沿】多年的腹痛黄疸最终确诊,原来是因为这一罕见病

巴彦淖尔市临河区人民医院

近日,临河人民医院微创外科为一名患者明确诊断找到了多年来腹痛黄疸的病因——原来是“原发性硬化性胆管炎在作祟

患者是一名64岁的女性,两年前无明显诱因出现上腹部疼痛不适,一直未予特殊治疗。近半年来出现皮肤巩膜黄染并呈进行性加重,伴乏力、精神萎靡、间断性腹泻,于是到临河人民医院就诊。微创外科魏建军副主任进行仔细查体问诊后,安排她进行了相关检查。检查结果回报:肝功—TBIL:120.9umol/L,DBIL:105umol/L,ALP明显升高;腹部CT及MRCP:慢性胆囊炎、胆管狭窄可能,不排除肝硬化。为进一步明确诊断,在与患者及家属充分沟通后,为患者进行了“内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)。在ERCP下显示:肝内、肝外胆管多发性狭窄和部分扩张使胆道树呈不规则的“串珠样”改变,肝内胆管广泛受累表现为“枯树枝样”改变,排除胆道其余病变,终于明确了诊断:原发性硬化性胆管炎。经积极抗炎、应用皮质激素、口服熊去氧胆酸、保肝护肝支持对症治疗,现患者皮肤巩膜黄染明显消退,病情明显好转。

据魏建军副主任介绍:原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见病,是以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。其病因及发病机制尚未明确,可能与遗传及免疫机制有关。PSC的病程多呈慢性进行性,大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎,并最终演变为终末期肝病。60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD),约20%的患者还可并发胆管癌。一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查)。一般情况下,该病呈进行性加重。对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗,对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗,胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架。

    (微创外科供稿)


关注健康,关注临河人民医院


长按二维码,点击识别图中二维码,轻松关注。

 临河人民医院引进国际最先进德国西门子3.0T核磁共振,运行良好!

更多信息请关注我们的网站和微信公众平台!


相关话题

相关话题

你可能感兴趣...