摘要:
患儿,男,5岁,自幼易感冒,紫绀,活动后加剧,喜蹲踞.查体:口唇发绀,杵状指(趾),胸骨右缘2～4肋间闻及4/Ⅵ级收缩期杂音伴震颤,P2减弱,SaO277%.胸片示肺血少,右位心.超声心动图示心脏在右侧胸腔,且心房、心室与正常呈镜像位置,右室肥厚,室间隔缺损15 mm,主动脉骑跨45%,右室流出道狭窄,肺动脉瓣环内径13 mm,腹部B超示左位肝,右位脾、胃.心电图:Ⅰ导联P波和T波倒置,QRS波主波向上,aVR导联主波向下,aVL导联主波向上,胸导联中V3、V2、V3R、V4R、V5RR波递增.呈不典型右位心图形.
1999年10月28日在低温体外循环下手术.取胸骨正中切口纵形切开心包暴露心脏,经右房、右室流出道切口探查,确诊为法乐四联症合并卵圆孔未闭,镜面右位心.切除异常肌束及部分肥厚隔束、壁束,涤纶片补心室间隔缺损,自体心包加宽右室流出道,彻底解除右流出道狭窄,同时缝闭未闭之卵圆孔.缝合右房切口,开放升主动脉,心脏自动复跳.术转机90 min主动脉阻断75 min.术后10 d痊愈出院,随诊3个月发育良好.
