肝豆状核变性的药物治疗

《新医学》 徐评议;陈曦
摘要:
1引言 肝豆状核变性(hepatoleticular degeneration,HLD)又称Wilson病,是一种表现为铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,病理特点主要为金属铜沉积于肝、肾和大脑基底节等器官,导致肝、肾损害和大脑基底节变性,其临床表现主要为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜凯-弗氏色素环.治疗包括早期治疗、长期治疗、药物治疗、对症治疗、手术治疗、减少食物铜的摄取等方面.本文主要论述其药物治疗.
肝豆状核变性 , 药物治疗 , 青霉胺 , 驱铜药物 , 二巯丙醇 , 曲恩汀
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