我院确诊一例罕见的“胡桃夹”综合征

托克逊县人民医院


专家坐诊 

2018年9月8日,我院内三科收治一名男性患者,45岁,维吾尔族,临床表现乏力、消瘦、面色晦暗、尿少、下肢水肿、食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱、低蛋白血症贫血、齿龈出血、双下肢水肿、尿少、腹腔积液、门静脉高压、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食管-胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张,临床表现符合肝硬化。B超影像学检查时,湖南援疆专家廖敏兰主任仔细检查后,发现超声提示

1.左肾静脉入下腔段狭窄

2.脾左肾静脉交通

3.门脉高压

4.脐静脉重开

5.脾大

6.胆囊壁水肿

7.腹腔积液

8.左肾稍大;

以上符合左肾静脉胡桃夹致脾左肾静脉交通。导致门脉高压,最后发生类似于肝硬化的临床表现。湖南援疆专家朱柏霖主任进一步完善CT血管造影诊断结果: 

1.腹主动脉与肠系膜上动脉夹角变窄,左肾静脉受压,提示胡桃夹综合征可能;

2.左肾静脉与脾静脉交通,门静脉高压,脐静脉迂曲扩张;

3.脾大,腹水明确诊断。

经多科专家会诊,最终确诊--胡桃夹综合征。胡桃夹本属罕见病例,通常临床表现以运动后血尿及蛋白尿为主要症状就医,而此例患者是门脉高压一系列临床表现,易致误诊肝硬化,分析肝硬化的病因及声像表现,此患者无肝炎、嗜酒、药物、血吸虫等致肝硬化病史,实验室检查肝功能正常、无乙肝、丙肝等,声像图上肝脏大小形态实质回声正常,无肝硬化声像表现,考虑门静脉增宽系门静脉血容量增多所致,超声追其门静脉系统,排除肺静脉异位引流、动静脉瘘等使门脉血容量增多原因,追踪脾静脉,见脾肾静脉交通;追其肾静脉,见肾静脉入腹主动脉与肠系膜上静脉夹角22度(正常为大于30度),夹角处血管明显狭窄,测其血流明显增高,达166cm/s,诊断胡桃夹致脾肾静脉交通门静脉容量增多性门脉高压成立。该病例得以明确诊断,提高了我院罕见病例诊断技术,填补了“胡桃夹综合征”诊断空白。

治疗方案是血管支架介入治疗或肾静脉位置下移术治疗。


专 家 介 绍

廖敏兰  副主任医师

郴州市第一人民医院超声科副主任医师,大学本科学历,学士学位,擅长心脏、血管、妇科、产科、盆底、腹部及浅表器官的超声诊断,对超声应用于乳腺等部位的穿刺活检及腹部脏器液性包块的超声引导下置管引流有丰富的经验,是院内技术项目盆底三维超声检查的负责人,超声介入项目骨干,具有高等教师资格证书,是郴州市第一人民医院住院医师规范化培训医师代教老师,撰写论文七篇,在多家核心期刊发表。

   

朱柏霖  主治医师

郴州市第一人民医院(南院)放射科主治医师,郴州市介入学会、放射学会委员,湘南学院讲师。 擅长胸、腹部CT、MRI肿瘤影像诊断,乳腺钼靶影像诊断;

主持院内技术项目两项:

1、乳腺钼靶在乳腺癌高危人群筛查中的临床应用。

2、CT引导下深部组织囊肿或脓肿穿刺引流及硬化治疗。具备高等学校教师资格证书、郴州市第一人民医院住院医师规范化培训师资格证书,并聘为湘南学院医学影像系讲师。