西藏自治区人民医院成功抢救首例危重血栓性血小板减少性紫癜患者

高原卫生人

2017年3月,西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科收治了1名以 “关节肿痛1月,鼻腔、牙龈出血1周”为主诉的24岁男性患者。该患者1月前出现关节肿痛,但未接受规律诊治;1周前出现鼻腔和牙龈出血,在当地医院检查提示“严重的血小板降低,合并贫血”,为进一步诊治收入西藏自治区人民医院。患者既往无特殊病史。入院时患者仍有鼻腔、牙龈渗血,化验检查提示血常规血小板仅有 6.2×109/L (正常应不低于100×109/L),血红蛋白仅有75.2g/L (正常应不低于130g/L)。除此之外,肾功能检查提示该患者存在肾功能不全(血肌酐升高,为146.9μmol/L),肝功能检查提示总胆红素升高(43.45μmol/L),且以间接胆红素升高为主(32.61μmol/L),乳酸脱氢酶显著升高(1693U/L,正常应不超过300U/L),因此,这个病人除了存在极度降低的血小板和贫血外,还存在肝肾功能的异常,病情复杂。

入院之后给予患者输血、补充造血原料及丙种球蛋白的治疗,但患者血小板无改善,反而在入院第二天出现高热(体温最高39.5℃),并出现癫痫持续状态(癫痫发作持续30分钟以上),随后陷入深昏迷,患者在接受治疗后病情仍急剧进展,因此极其危重。

此时,西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科主任白玛央金、周南以及北京大学人民医院“组团式”援藏专家莫晓冬和姚海红共同参与该患者的诊疗。两位援藏专家在仔细调阅患者病历资料后认为,该患者存在血小板降低和贫血,结合间接胆红素乳酸脱氢酶的显著升高,考虑存在溶血(即红细胞破坏),而且由于免疫相关溶血的指标阴性,因此高度怀疑溶血是由于红细胞在血管内的机械性破坏导致,结合患者出现神经系统的症状(已经通过急诊头颅CT排除了颅内出血)及肾功能损害,故临床诊断该患者为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

在基本明确患者的诊断后,西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科的医护人员精心制定了治疗方案。血栓性血小板减少性紫癜的首选治疗方式是血浆置换,在西藏地区由于血制品供应紧张,无法提供血浆置换所需的血浆量,因此选择了备选方案,即给患者间断输注新鲜冰冻血浆;同时由于患者存在不典型的自身抗体阳性,故考虑其病因可能有异常激活的免疫因素参与,因此立即给予患者强烈的免疫抑制治疗。经过上述治疗2天后患者体温降至正常,神志恢复;治疗两周后患者可以下床活动,治疗三周后患者的活动恢复正常,康复出院。该患者是西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科首次诊断并成功抢救的血栓性血小板减少性紫癜患者,得到了患者及其家属的诚挚谢意。

(图中左、右侧分别为

“组团式”援藏专家莫晓冬和姚海红)


血栓性血小板减少性紫癜是一种危重的血液系统疾病,典型临床表现为微血管病性溶血、血小板减少、神经精神症状、肾脏损害及发热(五联征)。但因症状常常不典型,故容易误诊漏诊;如果不给予恰当的治疗,该病的病死率超过90%,而且死亡前的平均住院日仅14天左右。在这例患者诊疗过程中,西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科充分借力“组团式”医疗援藏提供的技术支持,在与“组团式”援藏专家的通力合作下,快速、高效的明确了诊断并制定了恰当的治疗方案,最终使该患者转危为安。这凸显了西藏自治区人民医院“以病人为中心”的服务宗旨,凸显了医疗人才“组团式”援藏工作的强大优势,见证了在“组团式”援藏专家的帮扶下西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科在疑难、危急、重症诊疗能力方面的重大提升。

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