糖原累积症
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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别名 | 糖原累积症,糖原累积病 |
发病部位 | 全身 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 先天性酶缺陷患者 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。 |
相关症状 | 静脉曲张;腹水;肌肉萎缩;肝功能不全;心脏增大 |
并发疾病 | 肝纤维化 |
就诊科室 | 消化内科;儿科 |
治疗费用 | 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000;――;50000元) |
治愈率 | 40% |
治疗方法 | 饮食、药物治疗 |
相关检查 | 血脂检查;血糖;血清谷丙转氨酶;血液生化六项检查;尿酸 |
相关手术 | |
常用药品 | 应该如何用药?用什么药? |
糖原累积症吃什么药好
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