糖原贮积病Ⅱ型

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。  糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏,甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍,以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
是否属于医保 非医保疾病
别名 酸性麦芽糖酶缺陷病
发病部位 全身;颅脑
传染性 无传染性
多发人群 各年龄组均可发病
是否会遗传
遗传方式 本病属常染色体隐性遗传,也可散发
相关症状 惊厥;昏迷;肝脏肿大;呼吸困难;发绀
并发疾病 糖原贮积病
就诊科室 内分泌科
治疗费用 市三甲医院约(3000;――;10000元)
治愈率 无法根治,以对症治疗为主
治疗方法 药物治疗
相关检查 血液生化六项检查;肌电图;扫描电子显微镜;肌肉活检
常用药品 葡萄糖;碳酸氢钠;别嘌醇

糖原贮积病Ⅱ型吃什么药好

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