黏脂贮积症Ⅱ型

黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
是否属于医保 非医保疾病
别名 包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型
发病部位 全身;皮肤
传染性 无传染性
多发人群 儿童
是否会遗传
遗传方式 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传,出生时即可发现许多异常
相关症状 肌张力减低;齿龈增生;短颈;收缩期杂音;鼻梁低
并发疾病 先天性髋关节脱位;腹股沟疝;短颈畸形
就诊科室 内分泌科;儿科
治疗费用 市三甲医院约(10000;――;50000元)
治愈率 外科手术治愈率约为65%-70%
治疗方法 手术治疗
相关检查 尿液粘多糖检测;骨髓显像;四肢的骨和关节平片
常用药品 棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片

黏脂贮积症Ⅱ型吃什么药好

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