血友病
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
是否属于医保 | 医保疾病 |
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别名 | 血溢病 |
发病部位 | 脊髓;血液血管 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 常幼年发病 |
相关症状 | 皮肤出血斑;关节腔内出血;肌肉出血;拔牙后伤口经久不愈;关节肿胀 |
并发疾病 | 缺血性坏死 |
就诊科室 | 血液科 |
治疗费用 | 市三甲医院约(30000-50000元) |
治愈率 | 10% |
治疗方法 | 药物治疗、手术治疗 |
相关检查 | 血浆凝血因子XI活性测定;血浆因子Ⅷ抑制物定性测定;血浆凝血因子IX活性测定;凝血时间;活化部分凝血活酶时间(APTT) |
常用药品 | 紫地宁血散;去痛片;地榆槐角丸 |
最佳就诊时间 | 出血时间延长 |
就诊时长 | 3周 |
复诊频率/诊疗周期 | 1-6个月 |
就诊前准备 | 禁食 |
血友病吃什么药好
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