血友病

血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
是否属于医保 医保疾病
别名 血溢病
发病部位 脊髓;血液血管
传染性 无传染性
多发人群 常幼年发病
相关症状 皮肤出血斑;关节腔内出血;肌肉出血;拔牙后伤口经久不愈;关节肿胀
并发疾病 缺血性坏死
就诊科室 血液科
治疗费用 市三甲医院约(30000-50000元)
治愈率 10%
治疗方法 药物治疗、手术治疗
相关检查 血浆凝血因子XI活性测定;血浆因子Ⅷ抑制物定性测定;血浆凝血因子IX活性测定;凝血时间;活化部分凝血活酶时间(APTT)
常用药品 紫地宁血散;去痛片;地榆槐角丸
最佳就诊时间 出血时间延长
就诊时长 3周
复诊频率/诊疗周期 1-6个月
就诊前准备 禁食

血友病吃什么药好

  1. 醋酸去氨加压素 2种
    本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化,或使因尿毒症肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良,以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例,甚至可用于治疗和预防中度病情患者。
  2. 醋酸去氨加压素注射液 6种
    中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等,也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化,或使因尿毒症肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良,以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例,甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症:成人20~40ug/d;儿童10~20ug/d,分1~3次服用。遗尿症:10~40ug/d,睡前用。肾浓缩功能试验:成人40ug,1岁
  3. 注射用醋酸去氨加压素 2种
    1.在介入性治疗或诊断性手术前,使延长的出血时间缩短或恢复正常;适用于先天性或药物诱发的血小板机能障碍、尿毒症肝硬化及不明原因而引起的出血时间延长的患者。使延长的出血时间缩短或恢复正常; 2.对本品试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病及血管性血友病的患者,可用于控制及预防小型手术时的出血。在个别情况下,本品甚至会对中度病情的患者产生疗效。禁用于IIB型血管性血友病患者; 3.中枢性尿崩症 本品可用于治疗中枢性尿崩症。给药后可增加尿渗透压,降低

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