先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
是否属于医保 医保疾病
别名 先天性肝纤维变性
发病部位 肝;血液血管
传染性 无传染性
多发人群 所有人群
是否会遗传
遗传方式 属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
相关症状 便血;发烧;肚子疼;肝内胆管结石;肝脾肿大
并发疾病 肝脓肿
就诊科室 肝胆外科;儿科
治疗费用 市三甲医院约(10000-50000元)
治愈率 60%
治疗方法 对症治疗
相关检查 反映肝脏间质变化的试验;肝纤维化指标检查;血常规;肝功能检查;肾功能检查
相关手术 肾移植术
常用药品 复方鳖甲软肝片;肝喜乐胶囊;苦参素片

先天性肝纤维化吃什么药好

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