小儿马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。  法国儿科专家Marfan于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。
是否属于医保 非医保疾病
别名 小儿蜘蛛指,先天性中胚层发育不良
发病部位 皮肤;心脏
传染性 无传染性
多发人群 发病率女多于男,无种族差异,多见于儿童
相关症状 脊柱后突;关节松弛;晶状体脱位或半脱位;腕征;高腭弓
并发疾病 主动脉瓣狭窄;晶体脱位;脑蛛网膜下腔出血;癫痫;脊柱裂
就诊科室 儿科;皮肤科
治疗费用 市三甲医院约(1000-5000元)
治愈率 70%
治疗方法 药物治疗、手术治疗
相关检查 四肢的骨和关节平片;经食管超声心动图(TEE);多普勒超声心动图;二维超声心动图;M型超声心动图(ME)
常用药品 应该如何用药?用什么药?

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