黏脂贮积症Ⅲ型
黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。根据这些特征,可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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别名 | 假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型 |
发病部位 | 全身 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 2~4岁儿童 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。通常发生在2~4岁 |
相关症状 | 关节僵直;短颈;脊柱侧弯;髋关节发育不良;爪状趾 |
并发疾病 | 脊椎结核后突畸形 |
就诊科室 | 内分泌科;儿科 |
治疗费用 | 市三甲医院约(10000-20000元) |
治愈率 | 40% |
治疗方法 | 手术治疗 |
相关检查 | 尿液粘多糖检测;骨髓显像;四肢的骨和关节平片 |
常用药品 | 棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片 |
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