褐黄病
褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。
是否属于医保 | 医保疾病 |
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别名 | 褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征 |
发病部位 | 关节 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 遗传患者通常于20~40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。 |
相关症状 | 关节疼痛;耳、鼻、软骨变成蓝色;钙化;关节挛缩;指甲、耳软骨出现褐色色素沉着 |
并发疾病 | 主动脉瓣狭窄;前列腺炎 |
就诊科室 | 内分泌科;骨科 |
治疗费用 | 市三甲医院约3000--7000 |
治愈率 | 55%(以激光治疗为主) |
治疗方法 | 药物治疗 |
相关检查 | 尿黑酸定性试验;脊柱检查;脊柱压痛与叩击痛;脊柱椎体平扫 |
常用药品 | 散寒活络丸;坎离砂;麝香风湿片 |
褐黄病吃什么药好
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