肝豆状核变性

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
是否属于医保 医保疾病
别名 Wilson病,威尔逊变性,颤症
发病部位 肝;颅脑
传染性 无传染性
多发人群 无特殊发病群体
是否会遗传
遗传方式 肝豆状核变性为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
相关症状 注意力不集中;无力;肝功能衰竭;鼻衄;肝昏迷
并发疾病 褥疮;骨折
就诊科室 神经内科
治疗费用 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元)
治愈率 20%
治疗方法 药物治疗
相关检查 肝功能检查;肾功能检查;骨关节及软组织CT检查;EEG;脑诱发电位
相关手术 脾切除术
常用药品 二巯丁二酸胶囊;硫酸锌口服溶液;氨肽素硫酸锌片
最佳就诊时间 无特殊,尽快就诊
就诊时长 初诊预留3天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期 门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期无力减缓后,不适随诊。;严重者需入院治疗待;精神力集中后转门诊治疗。
就诊前准备 无特殊要求,注意休息。

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