肝豆状核变性
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
是否属于医保 | 医保疾病 |
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别名 | Wilson病,威尔逊变性,颤症 |
发病部位 | 肝;颅脑 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 无特殊发病群体 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 肝豆状核变性为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 |
相关症状 | 注意力不集中;无力;肝功能衰竭;鼻衄;肝昏迷 |
并发疾病 | 褥疮;骨折 |
就诊科室 | 神经内科 |
治疗费用 | 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元) |
治愈率 | 20% |
治疗方法 | 药物治疗 |
相关检查 | 肝功能检查;肾功能检查;骨关节及软组织CT检查;EEG;脑诱发电位 |
相关手术 | 脾切除术 |
常用药品 | 二巯丁二酸胶囊;硫酸锌口服溶液;氨肽素硫酸锌片 |
最佳就诊时间 | 无特殊,尽快就诊 |
就诊时长 | 初诊预留3天,复诊每次预留1天 |
复诊频率/诊疗周期 | 门诊治疗:每周复诊至逐步拉长复诊周期无力减缓后,不适随诊。;严重者需入院治疗待;精神力集中后转门诊治疗。 |
就诊前准备 | 无特殊要求,注意休息。 |
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