镰状细胞贫血

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
是否属于医保 非医保疾病
别名 镰状细胞性贫血
发病部位 关节;其他
传染性 无传染性
多发人群 所有人群
相关症状 发烧;关节痛;软组织肿胀;脾肿大;关节疼痛
并发疾病 股骨头坏死;骨髓炎;化脓性关节炎
就诊科室 血液科;中西医结合科
治疗费用 市三甲医院约8000--18000
治愈率 95%(一般经过有效治疗后,一般能够95%有效
治疗方法 药物治疗、输血治疗、骨髓移植
相关检查 血常规;骨髓显像;大生化检查;血红蛋白电泳;异常红细胞形态检查
常用药品 甲泼尼龙片;硫唑嘌呤片;叶酸片

镰状细胞贫血吃什么药好

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