镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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别名 | 镰状细胞性贫血 |
发病部位 | 关节;其他 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 所有人群 |
相关症状 | 发烧;关节痛;软组织肿胀;脾肿大;关节疼痛 |
并发疾病 | 股骨头坏死;骨髓炎;化脓性关节炎 |
就诊科室 | 血液科;中西医结合科 |
治疗费用 | 市三甲医院约8000--18000 |
治愈率 | 95%(一般经过有效治疗后,一般能够95%有效 |
治疗方法 | 药物治疗、输血治疗、骨髓移植 |
相关检查 | 血常规;骨髓显像;大生化检查;血红蛋白电泳;异常红细胞形态检查 |
常用药品 | 甲泼尼龙片;硫唑嘌呤片;叶酸片 |
镰状细胞贫血吃什么药好
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