格斯特曼综合征
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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别名 | 传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症 |
发病部位 | 颅脑 |
传染性 | 有传染性 |
传播途径 | 其他 |
潜伏期 | 目前不明 |
潜伏期表现 | 潜伏期一般无明显症状。 |
多发人群 | 发病年龄为15~79;岁 |
相关症状 | 疼痛;共济失调;肌肉萎缩;小脑性共济失调;腱反射异常 |
并发疾病 | 遗传性共济失调 |
就诊科室 | 神经内科;脑外科 |
治疗方法 | 药物治疗 |
治疗费用 | 市三甲医院约(3000;――;8000元); |
治愈率 | 10% |
相关检查 | 免疫印迹技术;EEG;核磁共振成像(MRI) |
常用药品 | 重酒石酸卡巴拉汀胶囊;氢溴酸加兰他敏片;奥拉西坦胶囊 |
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