格斯特曼综合征

格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
是否属于医保 非医保疾病
别名 传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症
发病部位 颅脑
传染性 有传染性
传播途径 其他
潜伏期 目前不明
潜伏期表现 潜伏期一般无明显症状。
多发人群 发病年龄为15~79;岁
相关症状 疼痛;共济失调;肌肉萎缩;小脑性共济失调;腱反射异常
并发疾病 遗传性共济失调
就诊科室 神经内科;脑外科
治疗方法 药物治疗
治疗费用 市三甲医院约(3000;――;8000元);
治愈率 10%
相关检查 免疫印迹技术;EEG;核磁共振成像(MRI)
常用药品 重酒石酸卡巴拉汀胶囊;氢溴酸加兰他敏片;奥拉西坦胶囊

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