先天性肝纤维化
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
是否属于医保 | 医保疾病 |
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别名 | 先天性肝纤维变性 |
发病部位 | 肝;血液血管 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 所有人群 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。 |
相关症状 | 便血;发烧;肚子疼;肝内胆管结石;肝脾肿大 |
并发疾病 | 肝脓肿 |
就诊科室 | 肝胆外科;儿科 |
治疗费用 | 市三甲医院约(10000-50000元) |
治愈率 | 60% |
治疗方法 | 对症治疗 |
相关检查 | 反映肝脏间质变化的试验;肝纤维化指标检查;血常规;肝功能检查;肾功能检查 |
相关手术 | 肾移植术 |
常用药品 | 复方鳖甲软肝片;肝喜乐胶囊;苦参素片 |
先天性肝纤维化吃什么药好
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