血卟啉病

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
是否属于医保 非医保疾病
别名 血紫质病,蓄血病
发病部位 血液血管
传染性 无传染性
多发人群 婴幼儿
是否会遗传
遗传方式 血卟啉病大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。
相关症状 光感性皮肤损害;烦躁不安;恶心;腹胀;低烧
并发疾病 瘫痪;荨麻疹;高血压
就诊科室 内分泌科
治疗费用 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000;――;8000元)
治愈率 30-50%,多以控制症状治疗为主
治疗方法 药物治疗
相关检查 EEG;粪卟啉;尿铅
常用药品 复方樟脑乳膏;皮肤康洗液;氟轻松维B6乳膏
最佳就诊时间 无特殊,尽快就诊
就诊时长 初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期 特诊治疗:每周复诊。;严重者需入院治疗待腹痛消失稳定后转门诊治疗。
就诊前准备 无特殊要求,注意休息。

血卟啉病吃什么药好

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