尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
是否属于医保 非医保疾病
别名 内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组织发育不良
发病部位 免疫系统;全身
传染性 无传染性
多发人群 婴幼儿
是否会遗传
遗传方式 常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。
相关症状 念珠菌感染;败血症征象;反复肺炎;水痘样皮疹
并发疾病 细菌性肺炎
就诊科室 儿科;血液科
治疗费用 市三甲医院约(3000;――;8000元)
治愈率 85%
治疗方法 药物治疗
相关检查 血清免疫球蛋白测定;血常规;血涂片
常用药品 转移因子胶囊;转移因子口服溶液;胸腺肽肠溶片

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