大疱性表皮松解
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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发病部位 | 皮肤 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 遗传疾病、好发于有家族史 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 有常染色体显性和隐性遗传。 |
相关症状 | 肠闭锁;结痂;疱疹;大疱(含脓性液体);手足多汗 |
并发疾病 | 鳞状细胞癌 |
就诊科室 | 皮肤科 |
治疗费用 | 市三甲医院约(5000;――;10000元) |
治愈率 | 80% |
治疗方法 | 西医治疗 |
相关检查 | 真菌组织病理学;涂片 |
常用药品 | 苯妥英钠片;注射用苯妥英钠;枸橼酸钠 |