淋巴管肌瘤

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
是否属于医保 医保疾病
别名 肺淋巴管肌瘤
发病部位 淋巴
传染性 无传染性
多发人群 所有人群
是否会遗传
遗传方式 LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
相关症状 肚子疼;呼吸困难;腹胀;淋巴结肿大
就诊科室 呼吸内科;心胸外科
相关检查 胸部CT检查;肺功能检查;胸部平片
相关手术 密闭式引流术;肺移植术
常用药品 多西环素胶囊

淋巴管肌瘤吃什么药好

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