淋巴管肌瘤
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
是否属于医保 | 医保疾病 |
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别名 | 肺淋巴管肌瘤 |
发病部位 | 淋巴 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 所有人群 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | LAM以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征,病因不明。由于LAM主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。 |
相关症状 | 肚子疼;呼吸困难;腹胀;淋巴结肿大 |
就诊科室 | 呼吸内科;心胸外科 |
相关检查 | 胸部CT检查;肺功能检查;胸部平片 |
相关手术 | 密闭式引流术;肺移植术 |
常用药品 | 多西环素胶囊 |
淋巴管肌瘤吃什么药好
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