戈谢病
戈谢病(Gauchers disease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由beta;-葡糖苷酶(beta;-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
| 是否属于医保 | 非医保疾病 |
|---|---|
| 别名 | 家族性脾性贫血,脑甙病,脑苷脂网状内皮细胞病,葡萄糖脑酰胺沉 |
| 发病部位 | 全身 |
| 传染性 | 无传染性 |
| 多发人群 | 先天遗传患者 |
| 是否会遗传 | 会 |
| 遗传方式 | 戈谢病是一种常染色体隐性遗传所造成的葡糖脑苷脂沉积症。 |
| 相关症状 | 出血倾向;抽搐;吞咽困难;骨痛;急腹症 |
| 并发疾病 | 脾破裂;骨折 |
| 就诊科室 | 儿科;内科 |
| 治疗费用 | 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000 |
| 治愈率 | 10% |
| 治疗方法 | 对症治疗、营养治疗 |
| 相关检查 | 血常规;EEG;肝功能检查;酶学检查 |
| 常用药品 | 阿奇霉素分散片 |
| 最佳就诊时间 | 无特殊，尽快就诊 |
| 就诊时长 | 初诊预留2天，复诊每次预留1天 |
| 复诊频率/诊疗周期 | 门诊治疗：每周复诊至吞咽稳定后，不适随诊。;严重者需入院治疗出血消失后转门诊治疗。 |
| 就诊前准备 | 无特殊要求，注意休息。 |
戈谢病吃什么药好
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