脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。
是否属于医保 | 医保疾病 |
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别名 | 脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩 |
发病部位 | 脊髓 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 婴儿及儿童多见 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | Ⅰ~Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。 |
相关症状 | 无力;关节畸形;感觉障碍;腱反射消失;吞咽困难 |
并发疾病 | 尿路感染;褥疮 |
就诊科室 | 神经内科 |
治疗费用 | 市三甲医院约(10000-50000元) |
治愈率 | 40-60% |
治疗方法 | 药物治疗 |
相关检查 | 肌电图;CT检查;肌肉活检;脊柱MRI检查;趾长伸肌肌力试验 |
常用药品 | 颈通颗粒;肌氨肽苷注射液;肌氨肽苷注射液 |
脊髓性肌萎缩症吃什么药好
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