血管性血友病
血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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发病部位 | 血液血管 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 所有人群 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病。 |
相关症状 | 胃肠道出血;齿龈出血;出血倾向;皮肤瘀斑;关节肿胀 |
并发疾病 | 血尿 |
就诊科室 | 血液科 |
治疗费用 | 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000;――;20000元) |
治愈率 | 40% |
治疗方法 | 药物治疗 |
相关检查 | 出血时间;血管壁的检测;血管性假性血友病因子抗原测定;毛细血管脆性试验;阿司匹林耐量试验 |
常用药品 | 复方芦丁片;肾上腺色腙片;氨甲环酸片 |
最佳就诊时间 | 无特殊,尽快就诊 |
就诊时长 | 初诊预留1天,复诊每次预留半天 |
复诊频率/诊疗周期 | 特诊治疗:每周复诊。;严重者需入院治疗待出血消失稳定后转门诊治疗。 |
就诊前准备 | 无特殊要求,注意休息。 |